Лечение холестаза у детей

Уведомляем Вас о том, что здесь содержится информация, предназначенная исключительно для специалистов здравоохранения. В случае если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, администрация не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате самостоятельного использования Вами информации с портала без предварительной консультации с врачом.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ ХОЛЕСТАЗА

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Любой патологический процесс в печени может сопровождаться холестазом. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции желчных протоков. Если известна первичная причина холестаза, возможно этиологическое лечение. Показана коррекция диеты, при развитии гиповитаминозов проводят заместительную терапию; во многих случаях при необструктивном холестазе препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота.

Особого внимания требует лечение кожного зуда, который значительно ухудшает качество жизни больных вплоть до суицидальных попыток. Any abnormal process in the liver may be accompanied by cholestasis. Extrahepatic cholestasis results from mechanical obstruction of the bile ducts. If the underlying cause of cholestasis is known, etiological treatment is possible. Diets should be corrected; substitution therapy is performed if hypovitaminosis occurs; ursodeoxycholic acid is the drug of choice in unobstructive cholestasis.

Кан — клиника терапии и профессиональных заболеваний Московской медицинской академии им. Kan — Clinic of occupational disease therapeutics, I. Sechenov Moscow Medical Academy. Патологический процесс может локализоваться на любом участке, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка.

Длительно сохраняющийся холестаз в течение месяцев-лет приводит к развитию билиарного цирроза. Холестаз разделяется на вне- или внутрипеченочный, острый или хронический, желтушный или безжелтушный. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков. Наиболее частой причиной внепеченочного холестаза являются камни общего желчного протока.

Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков что подтверждается при холангиографии. В одних случаях этиологические факторы холестатического поражения печени известны лекарства, вирусы, алкоголь , в других — нет первичный билиарный цирроз — ПБЦ, первичный склерозирующий холангит — ПСХ.

При ряде заболеваний склерозирующий холангит, гистиоцитоз Х поражаются как вне-, так и внутрипеченочные протоки. Образование желчи включает в себя ряд энергозависимых транспортных процессов: захват компонентов желчи желчных кислот, других органических и неорганических ионов , перенос их через синусоидальную мембрану, внутри клетки, далее через канальцевую мембрану в желчный капилляр. В основе развития холестаза лежат нарушения транспортных процессов.

При механической обструкции магистральных протоков основное значение в развитии холестаза имеет повышение давления в желчных протоках желчная гипертензия более 15 — 25 см вод.

Лекарственный холестаз. Некоторые желчные кислоты, обладающие выраженными поверхностно-активными свойствами, накапливаясь при холестазе, могут вызывать повреждения клеток печени и усиливать холестаз. Токсичность желчных кислот зависит от степени их липофильности и соответственно гидрофобности. К гепатотоксичным относят хенодезоксихолевую первичную желчную кислоту, синтезирующуюся в печени из холестерина , а также литохолевую и дезоксихолевую кислоты вторичные кислоты, образующиеся в кишке из первичных под действием бактерий.

Основным звеном в развитии некрозов гепатоцитов считают повреждение под влиянием желчных кислот мембран митохондрий, что приводит к уменьшению синтеза АТФ в клетке, повышению внутриклеточной концентрации кальция, стимуляции кальцийзависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита.

Таблица 2. Лечение кожного зуда. С влиянием желчных кислот связывают также апоптоз гепатоцитов — "запрограммированную смерть клетки" происходит повышение внутриклеточной концентрации магния с последующей активацией магнийзависимых трипсиноподобных ядерных протеаз-эндонуклеаз и деградацией ДНК , а также аберрантную, не наблюдаемую в норме, экспрессию антигенов HLA I класса на гепатоцитах, HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, которая может быть фактором развития аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

Повреждение гепатоцитов уменьшается за счет перемещения канальцевых белков-переносчиков желчных кислот в синусоидальную мембрану, в результате чего меняются полярность гепатоцита и направленность транспорта желчных кислот, предотвращается накопление желчных кислот в цитоплазме.

При световой микроскопии ткани печени морфологические изменения, обусловленные непосредственно холестазом, включают билирубиностаз в гепатоцитах, купферовских клетках, канальцах, а также разнообразные неспецифические изменения: расширение, фиброз портальных трактов, пролиферацию протоков вследствие митогенного влияния желчных кислот , баллонную "перистую" дегенерацию гепатоцитов из-за наличия желчьсодержащих везикул , лимфогистиоцитарную инфильтрацию, некрозы гепатоцитов.

При разрывах междольковых желчных протоков выявляются скопления желчи. Все указанные изменения носят неспецифический характер и не зависят от этиологии холестаза. Морфологические признаки холестаза:. Примерно через 2 нед степень изменений в печени уже не зависит от продолжительности холестаза. Скопления полиморфно-ядерных лейкоцитов в желчных протоках, а также в синусоидах могут свидетельствовать о восходящем бактериальном холангите. Изменения в биоптате печени в ранних стадиях при некоторых формах внутрипеченочного необструктивного холестаза могут отсутствовать — "холестаз минимальных изменений".

При разрешении холестаза морфологические изменения могут подвергаться обратному развитию. При длительном холестазе формируется билиарный цирроз по структуре мелкоузловой. Основные клинические проявления холестаза как острого, так и хронического — зуд кожи, желтуха и нарушение всасывания. Зуд значительно ухудшает качество жизни пациентов вплоть до суицидальных попыток. Природа его окончательно не ясна. Вероятно, соединения, вызывающие зуд пруритогены синтезируются в печени в пользу этого свидетельствует исчезновение зуда в терминальной стадии печеночной недостаточности.

Традиционно зуд кожи связывается с задержкой желчных кислот в коже и раздражением нервных окончаний дермы, эпидермиса. В то же время не удается выявить прямую корреляцию между выраженностью зуда и уровнем желчных кислот в сыворотке. Эндогенные опиатные пептиды могут вызывать зуд, воздействуя на центральные нейротрансмиттерные механизмы косвенным подтверждением этого может служить уменьшение или исчезновение зуда при применении антагонистов опиатных рецепторов.

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы плоские или возвышающиеся образования, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине , отражающие задержку липидов в организме. Туберозные ксантомы в виде бугорков обнаруживаются на разгибательных поверхностях в области крупных суставов, ягодиц, в местах, подвергающихся давлению, в рубцах.

Могут поражаться оболочки сухожилий, кости, периферические нервы. Локальные скопления ксантомных клеток обнаруживаются в печени. Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина устранение холестаза, печеночно-клеточная недостаточность. Недостаточное содержание желчных кислот в просвете кишечника сопровождается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудания, дефицита жирорастворимых витаминов А, D, К, Е.

Выраженность стеатореи, как правило, соответствует степени желтухи. Цвет стула является надежным индикатором обструкции желчевыводящих путей полной, интермиттирующей, разрешающейся. Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии при хроническом холестазе.

Поражение костей остеопороз, реже остеомаляция может проявляться тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах, особенно ребер, компрессионными переломами тел позвонков. Патология костной ткани усугубляется нарушением всасывания кальция связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл. В патогенезе остеопороза при хронических холестатических заболеваниях печени помимо витамина D участвуют многие факторы: кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны, внешние факторы обездвиженность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы , уменьшение пролиферации остеобластов под действием билирубина.

Гиповитаминоз D усугубляется при неадекватном поступлении витамина D с пищей и недостаточном пребывании на солнце. Отражением дефицита витамина К необходимого для синтеза в печени факторов свертывания служат геморрагический синдром и гипопротромбинемия, которые достаточно быстро купируются при парентеральном введении витамина К. Клинические проявления дефицита витамина Е наблюдаются преимущественно у детей и включают мозжечковую атаксию, периферическую полинейропатию, дегенерацию сетчатки.

При истощении печеночных запасов витамина А могут развиться нарушения темновой адаптации "куриная слепота". Длительный холестаз может осложниться образованием камней в желчной системе. При наличии камней или после операций на желчных протоках, особенно у больных с печеночно-кишечными анастомозами, часто присоединяется бактериальный холангит классическую триаду составляют боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами, желтуха.

При формировании билиарного цирроза обнаруживаются признаки портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности. Особенностями билиарного цирроза в отличие от других видов цирроза являются большие размеры печени, зеленый цвет и гладкая или мелкозернистая ее поверхность при лапароскопии или лапаротомии, узелки на поверхности печени четко очерчены.

В ряде случаев при наличии выраженной инфильтрации и фиброза желчных протоков и портальных трактов первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит портальная гипертензия спленомегалия, ультразвуковые признаки может развиваться и в отсутствие цирроза печени по пресинусоидальному механизму. Синтетическая и детоксикационная функции печени при холестазе долгое время остаются сохранными.

При длительности холестатической желтухи 3 — 5 лет развивается печеночно-клеточная недостаточность. В сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи, прежде всего желчных кислот не рутинный тест.

Уровень билирубина сыворотки конъюгированного повышается в течение первых 3 нед холестаза, а затем колеблется, сохраняя тенденцию к увеличению. При разрешении холестаза уровень билирубина снижается постепенно, что связано с образованием в сыворотке билиальбумина билирубина, ковалентно связанного с альбумином.

Маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза ЩФ и гамма-глутамилтранспептидаза — ГГТ вследствие усиления синтеза ферментов под влиянием желчных кислот , а также лейцинаминопептидаза и 5-нуклеотидаза.

При хроническом холестазе повышается уровень липидов непостоянно : холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеидов, в основном за счет фракции низкой плотности. Несмотря на высокое содержание липидов сыворотка не имеет молочного вида, что обусловлено поверхностно-активными свойствами фосфолипидов, поддерживающих другие липиды в растворенном состоянии. В периферической крови возможно появление мишеневидных эритроцитов вследствие накопления холестерина в мембранах и увеличения площади клеточной поверхности.

В терминальной стадии поражения печени уровень холестерина может снижаться. Повышение активности трансаминаз, как правило, не столь значительно, как повышение уровня маркеров холестаза. В то же время при острой обструкции магистральных протоков активность АсАТ, АлАТ может быть очень высокой — более 10 верхних пределов нормы как при остром гепатите.

В ряде случаев при наличии клинических признаков холестаза активность ЩФ-сыворотки может быть в пределах нормы или даже понижена, что связано с отсутствием кофакторов данного фермента цинка, магния, В В редких случаях см. При обследовании больного с холестазом необходимо разграничение внутри- и внепеченочного холестаза на основании тщательного сбора анамнеза и объективного обследования.

Прежде всего обязательным является исключение "хирургического" внепеченочного холестаза, который может протекать под маской "терапевтического" внутрипеченочного холестаза. В то же время результаты клинических и биохимических исследований при внутри- и внепеченочном холестазе могут быть сходными.

В некоторых случаях внепеченочная обструкция ошибочно расценивается как внутрипеченочный холестаз и наоборот. В пользу механической обструкции с развитием желчной гипертензии могут свидетельствовать боли в животе наблюдается при камнях в протоках, опухолях , наличие пальпируемого желчного пузыря. Лихорадка и ознобы могут являться симптомами холангита у больных с камнями в протоках или стриктурами желчевыводящих путей.

Плотность и бугристость печени при пальпации может отражать далеко зашедшие изменения или опухолевое поражение печени первичное или метастатическое. Алгоритм диагностического обследования предполагает выполнение в первую очередь ультразвукового исследования, позволяющего выявить характерный признак механической блокады желчных путей — надстенотическое расширение желчных протоков диаметр общего желчного протока более 6 мм. При выявлении расширения протоков показано проведение холангиографии.

Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография ЭРХГ. При невозможности ретроградного заполнения желчевыводящих путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография ЧЧХГ. Оба метода позволяют одновременно дренировать желчевыводящие пути при их обструкции, однако при эндоскопическом подходе наблюдается меньшая частота осложнений. При ЭРХГ возможно проведение эндоскопической сфинктеротомии для удаления камней.

Внутривенная холангиография в диагностике холестаза неинформативна.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Холестаз представляет собой уменьшение образования или оттока желчи. В результате в крови накапливается билирубин гипербилирубинемия , что ведет к окрашиванию белков глаз и кожи в желтый цвет, что называют желтухой. Существует множество причин холестаза, в том числе инфекции, нарушение обмена веществ, генетические дефекты и препятствия оттоку желчи. Билирубин переносится кровью в печень, где перерабатывается таким образом, что может выделяться из печени в составе желчи пищеварительной жидкости, которую вырабатывает печень.

Синдром холестаза: тактика диагностики и ведения пациентов

Холестазом называют патологическое состояние организма, при котором наблюдается нарушение образования, выделения и поступления желчи в ти перстную кишку, то есть происходит застой желчи. Заболевание может протекать в острой или хронической форме. У детей встречается относительно редко. В первые месяцы жизни малыша нужно учесть много факторов, которые влияют на его развитие. Поэтому очень важно пройти УЗИ, которое даст объективную картину состояния здоровья ребенка.

Неонатальный холестаз

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Любой патологический процесс в печени может сопровождаться холестазом. Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции желчных протоков. Если известна первичная причина холестаза, возможно этиологическое лечение. Показана коррекция диеты, при развитии гиповитаминозов проводят заместительную терапию; во многих случаях при необструктивном холестазе препаратом выбора является урсодезоксихолевая кислота. Особого внимания требует лечение кожного зуда, который значительно ухудшает качество жизни больных вплоть до суицидальных попыток.

.

Холестаз у новорожденных

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Холестаз. Как лечить холестаз.

Комментариев: 3

  1. gelovldv:

    Всегда была в форме, а последний год-стрессовая ситуация на работе, заедала шоколадом. раздобрела на 2 размера. И теперь фиг их скинешь. Мне 39 лет, в этом возрасте не так просто уходят лишние кило. раньше ремонт в ванной сделала (в смысле делали ремонтники, а контроль за мной-но после них ежедневная уборка и как то больно не до еды) и все, куда что ушло. А сейчас такое не прокатывает.

  2. simonenkoanna:

    Благодарю. Попробую.

  3. r_rayman:

    Ольга, а после кофе обязательно нужно выпить стакан воды, это доказано.